Рубрика ‘Саркома легкого’

Классификация

Метастазы карциносарком могут иметь строение, как рака, так и саркомы.Макроскопически карциносаркома имеет вид опухолевого узла различной величины, интимно связанного со стенкой бронха, который опухоль прорастает, обтурируя или сдавливая его просвет. Одной из разновидностей карциносарком является полиповидная интрабронхиальная опухоль. Чаще она развивается в крупных бронхах и хорошо визуализируется при фибробронхоскопии. Взятие бронхобиоптата позволяет установить гистологическую структуру опухоли. Растут эти опухоли медленно, экзофитно, хотя могут иметь и эндофитный рост, легко кровоточат. Прогноз при карциносаркоме легкого более благоприятен, чем при раке легкого. Метастазируют и рецидивируют опухоли в пределах грудной клетки.Классификация. Единой общепризнанной классификации сарком легкого до настоящего времени не существует. Предложен ряд классификаций первичных сарком легкого, основанных на различных классификационных признаках. Одной из первых классификаций, учитывающей морфологические и клинико-рентгенологические критерии, охватывающие практически все формы сарком легких, является классификация Б.С. Бабашева, предложенная им в 1971 году (цит. по М.И. Лыткину, 1988). . В соответствии с ней выделяют следующие типы первичных саркомы легкого:По характеру и форме роста опухоли:- шаровидная (периферическая, центральная);- инфильтративная (периферическая, центральная, перибронхиальная, параваскулярная);- эндобронхиальная (диффузная, полиповидная).По гистологическим признакам:
- дифференцированные саркомы легких (ангиосаркома, хондросаркома, лимфосаркома,
ретикулосаркома, лейомиосаркома и др.);- недифференцированные саркомы легких
(крупноклеточная, веретенообразоклеточная, полиморфно-клеточная);- смешанная саркома
легких (карциносаркома);- первичная саркома плевры;- саркоидоз легких (болезнь Бенье-Бека).

Саркоидоз органов дыхания

Однако следует отметить, что в настоящее время саркоидоз органов дыхания (болезнь Бенье-Бека-
Шаумдна) к саркомам легкого не относится. Это доброкачественное системное заболевание,
характеризующееся появлением в органах и тканях эпителиоидно-клеточных гранулем при отсутствии в
них микобактерий туберкулеза. Лечение таких пациентов консервативное, прогноз при данном
заболевании в подавляющем большинстве случаев благоприятный.Предложена также клинико-рентгенологическая классификация первичных сарком легких. Приведенная классификация охватывает практически все формы саркомы легких, включает различные критерии, что определяет ее практическое значение.Клиника и диагностика. Клиническая картина саркомы легкого практически не имеет специфических признаков и аналогична клиническим проявлениям рака легкого. Она во многом определяется размерами, характером и темпом роста опухоли (эндобронхиальный, перибронхиальный, внутрилегочный), характером метастазирования.

Периферические саркомы

Периферические саркомы в I стадии заболевания протекают, как правило, бессимтомно и обычно обнаруживаются случайно. По мере прогрессирования заболевания появляются клинические проявления, обусловленные механическим давлением и ростом опухоли, имеющим обычно инфильтративный характер. В этих стадиях опухоль нередко прорастает в прилежащие органы и анатомические образования (пищевод, трахею, крупные кровеносные сосуды, грудную стенку, клетчатку средостения, перикард и др.), что проявляется соответствующими клиническими симптомами - дисфагией, синдромом сдавления верхней полой вены, геморрагическим плевритом, геморрагическим перикардитом и др.Как правило, изменения в легких при первичной саркоме обнаруживаются случайно при профилактических осмотрах, проведении планового рентгенологического исследования или при обследовании по поводу других заболеваний. Иногда истинная природа патологических изменений выясняется в процессе длительного безуспешного лечения предполагаемой пневмонии. Hep едко на первый план в клинической картине заболевания выступают не симптомы поражения легких, а так называемые паранеопластические синдромы - остеартропатии в виде прогрессирующего утолщения костей конечностей, периоститы, полиневриты, системный оссифицирующий периостоз с мучительными суставными болями (синдром Пьера-Пари-Бамбергера). Эти поражения не являются специфическими для первичной саркомы легких и наблюдаются при ряде других заболеваний.

Системные расстройства

Причины таких системных расстройств окончательно не изучены. В настоящее время считается, что в их происхождении значительную роль играют опухолевая интоксикация, эндокринные нарушения, гипоксемия и некоторые другие факторы. Изменения в периферической крови могут отсутствовать или носят неспецифический характер. У таких пациентов может отмечаться незначительный лейкоцитоз, повышенная СОЭ, анемия. Могут также отмечаться изменения тромбоцитарной формулы с увеличением старых форм кровяных пластинок.Ведущее место в диагностике первичной саркомы легких имеют лучевые методы исследования.Определенные возможности диагностики первичных сарком легкого открылись с широким внедрением в повседневную практику торакальных стационаров видеоторакоскопии. Использование новых технических средств позволяет не только уточнить характер и распространенность патологического процесса, но и получить материал для гистологического и цитологического исследований. В литературе описаны случаи, когда первичная саркома легких распознавалась при гистологическом исследовании фрагментов опухолевых масс, отошедших с мокротой при кашле или при цитологическом исследовании мокроты, плеврального экссудата при III-IV стадиях бластоматозного процесса.Дифференциальная диагностика первичных сарком легкого, проводимая в процессе клинико-рентгенологического обследования, проводится обычно с раком легкого, эхинококкозом, туберкуломой, непаразитарными кистами. Реже возникает необходимость дифференцированной диагностики саркомы легкого со злокачественной или доброкачественной тимомой.

Лечение сарком

Основным принципом лечения больных с первичной саркомой легких является комплексная терапия, то есть сочетание оперативного вмешательства с лучевой и химиотерапией. Ведущим методом лечения таких больных является оперативный, что объясняется отсутствием метастазов почти у половины пациентов, подвергшихся оперативному вмешательству. Однако у каждого конкретного пациента лечебная тактика определяется стадией заболевания, наличием или отсутствием метастазов опухоли, общим состоянием больного, гистологической природой опухоли.Предоперационная подготовка больных первичной саркомой легких проводится также как и пациентов с раком легкого. Характер предоперационной подготовки пациентов определяется их общим исходным состоянием, а также локализацией и стадией бластоматозного процесса в легком.Операция в зависимости от локализации и стадии первичной саркомы заключается в лобэктомии или пневмонэктомии, причем многие авторы отмечают, что отдаленные результаты оперативного лечения первичных сарком легкого значительно лучше, чем рака той же локализации.На основании анализа данных литературы и собственных наблюдений Б.С. Бабашев (1971) рекомендовал пользоваться следующими критериями для определения объема оперативного вмешательства по поводу первичной саркомы легкого, которые вполне применимы и сегодня:
при периферической шаровидной саркоме легких I-II стадий показана лобэктомия;
при периферической шаровидной саркоме легких III стадии рекомендованы
расширенная лобэктомия, билобэктомия или пневмонэктомия;
при прорастании опухоли в соседние органы и анатомические структуры -
комбинированная резекция легких с удалением пораженной части органа, в который
прорастает опухоль;
при центральной саркоме легких I-II стадий расширенная пневмонэктомия с
удалением лимфатических узлов средостения.
Послеоперационное лечение пациентов, перенесших оперативное вмешательство по поводу периферической саркомы легких, не отличается от лечения больных, оперированных по поводу рака легкого. Характер лучевого лечения и химиотерапии определяется гистологической структурой опухоли и подробно освещен в соответствующих специальных руководствах.Анализ клинических данных позволяет считать, что прогноз при первичной саркоме легкого зависит не только от ее гистологической структуры, но и от локализации опухоли в легком, степени вовлечения в бластоматозный процесс плевры, средостения и грудной стенки. При рецидиве саркомы легкого и отсутствии признаков метастазирования оправдано повторное оперативное вмешательство.

Прямая визуализация стеноза бронха

Прямая визуализация стеноза бронха возможна при томографическом исследовании, компьютерной томографии.Экзобронхиальный рак имеет форму узла и характеризуется преимущественным ростом кнаружи от стенки бронха, проходимость которого поэтому длительное время может не нарушаться. Рентгенологически этот вариант центрального рака отображается в виде округлой тени или в прикорневой зоне легкого. Более отчетливо все особенности роста опухоли и связь ее с одним из крупных бронхов устанавливается при томографическом исследовании. В поздних стадиях, когда бронхиальная проходимость все-таки нарушается, происходит лимфогенное метастазирование, сама опухоль четко изолированно не дифференцируется - ее тень сливается с тенью ателектазированной части легкого и с увеличенными бронхопульмональными лимфатическими узлами.Перибронхиальный рак характеризуется муфтообразным ростом стенок бронха, длительно не приводя к существенному сужению его просвета. Рентгенологическая диагностика перибронхиального рака наиболее сложна, так как его скиалогические проявления весьма скудные. Они длительное время могут ограничиваться только усилением легочного рисунка в корневой зоне. В последующем эти изменения становятся более выраженными и приобретают вид грубых тяжистых теней, веерообразно расходящихся от корня легкого в глубь легочной ткани. При томографическом исследовании может отмечаться утолщение стенок бронхов и протяженное неравномерное сужение их просветов. Более наглядно этот ведущий симптом перибронхиального рака определяется бронхографически.

Скиалогическое отображение рака легкого

Скиалогическое отображение рака легкого определяется его морфологическими особенностями. Поэтому с рентгенологических позиций наиболее удобной является группировка первичного рака легкого, основанная на учете его анатомической формы и локализации.Центральный рак представляет собой опухоль, исходящую из крупных бронхов - главных, долевых, сегментарных. Он может расти преимущественно эндобронхиально, экзобронхиально или перибронхиально. Эндобронхиальный рак очень редко, даже при относительно крупных размерах приводит к сдавлению, сужению соответствующего бронха. Его основными рентгенологическими проявлениями оказываются признаки нарушения бронхиальной проходимости. В зависимости от степени сужения это может быть гиповентиляция, клапанное вздутие или ателектаз части легкого, вентилируемой пораженным бронхом. Гиповентиляция характеризуется умеренным уменьшением объема и пневматизации легочной ткани, «сгущением сосудистого рисунка. Ателектазированный участок легкого значительно уменьшен, интенсивно и однородно затемнен. Смежные сегменты компенсаторно увеличены, воздушность их повышена, элементы легочного рисунка веерообразно раздвинуты и смещены в сторону ателектазированной зоны. При спадении целой доли, а тем более всего легкого, происходит сужение межреберий, подъем соответствующей половины диафрагмы, смещение средостения в сторону поражения. Контралатеральное легкое компенсаторно увеличено в объеме.

Традиционное физикальное обследование

Традиционное физикальное обследование, информативность которого может быть достаточно велика, сохраняет свое непреходящее значение. Его результаты во многом определяют направленность и содержание специальных, инструментальных приемов исследования больных, последовательность их использования.Лучевое исследование*, предпринимаемое у больных с подозрением на рак легкого, включает не только установление самого факта злокачественного опухолевого поражения органов дыхания, но и определение признаков, указывающих на распространенность патологического процесса.Для решения первой задачи часто оказывается достаточным использование только традиционного рентгенологического метода в виде самых общедоступных методик - рентгенографии и линейной томографии. Однако следует учесть, что такой объем лучевого исследования не всегда обеспечивает необходимую точность и полноту диагностики. Это определяется несколькими обстоятельствами, в том числе тем, что даже в далеко зашедших стадиях рака легкого размеры опухоли могут быть небольшими, что затрудняет ее обнаружение. Возможны сложности в дифференциации рака легкого от других патологических процессов в грудной полости. Проявления опухоли могут маскироваться ее различными осложнениями. В подобных случаях возникает необходимость в применении наиболее информативных методов рентгенологического исследования. Среди них приоритетным в настоящее время признана компьютерная томография (КТ).

Опыт работы онкопульмонологических комиссий

Опыт работы онкопульмонологических комиссий, обобщенный за ряд десятилетий, показал преимущества подобной формы диагностики рака легкого в амбулаторных условиях.Окончательное решение о характере заболевания, степени распространенности, стадии рака легкого принимается после углубленного обследования в условиях специализированного стационара.Здесь основные задачи диагностики могут быть сведены к следующими) установление диагноза - рак легкого - с морфологической верификацией его структуры;2) определение местной распространенности опухоли, как внутрилегочной, так и экстрапульмональнои - с уточнением характера и объема поражения различных внелегочных анатомических образований и органов грудной полости, лимфатического аппарата;3) распознавание возможных осложнений рака легкого, главным образом, характера и степени тяжести параканкрозных воспалительных изменений;4) определение наличия или отсутствия отдаленных гематогенных и лимфогенных метастазов опухоли;5) выяснение сопутствующих и конкурирующих заболеваний;6) установление характера, степени тяжести и особенностей имеющихся функциональных нарушений основных систем жизнеобеспечения организма.Решение всего комплекса диагностических задач, выполняемых при обследовании больных раком легкого, осуществляют на основе целенаправленного использования различных взаимодополняющих приемов, которые включают: 1) классические физикальные методы - изучение жалоб, анамнеза болезни, осмотр, пальпацию, перкуссию, аускультацию;2) лучевую диагностику;3) эндоскопические методы исследования^) при необходимости -хирургические - в виде «открытой биопсии» - приемы верификации характера или распространенности патологического процесса;5) лабораторные исследования^) оценку функциональных и резервных возможностей основных жизненно важных систем организма больных.

Госпитализация

Среди госпитализируемых в специализированные лечебные учреждения больных I стадия рака легкого обнаруживается лишь у 6-16%, II стадия - от 20 до 35%, а далеко зашедшая III стадия - у 50-75%. Свыше 10% больных к этому времени имеют IV стадию болезни. Между тем выявление рака легкого на ранних стадиях его развития определяет решение задачи по оказанию наиболее полноценной помощи этой категории больных. Ведущее место здесь занимает крупнокадровая флюорография органов грудной полости в двух проекциях. Многолетний опыт, накопленный в этом отношении при проведении профилактических диспансерных обследований, позволяет заключить, что подобный подход не отличается высокой эффективностью. При этом рак легкого удается установить в среднем у 2-3 человек из числа каждых 10 000 обследованных.Выходом из сложившегося положения следует считать целенаправленное обследование выборочных контингентов населения: лиц, выделяемых в «группу риска» относительно развития рака легкого, а также всех, обращающихся в поликлиническую сеть с различными жалобами и заболеваниями органов дыхания. В этих случаях проведение флюорографического исследования дает возможность достоверно заподозрить или установить рак легкого у 39-40 человек из 10 000 обследованных. Весьма продуктивной в этом отношении оказалась работа специальных онкопульмонологических комиссий, сформированных по инициативе А.И. Ракова, Р.И. Вагнера, А.С. Барчука с конца 60-х годов в г. Ленинграде. Специалисты, входящие в состав таких комиссий -рентгенолог, фтизиатр и онколог - совместно выполняют консультации, дообследование всех лиц с неясной, подозрительной на рак легкого патологией и при необходимости осуществляют их целенаправленную госпитализацию.