Рубрика ‘Доброкачественные опухоли легких’

Тяжесть клинической картины

Третий клинический период и его клинические проявления связаны с полной и стойкой обтурацией бронха опухолью, с развитием легочного нагноения в зоне ателектаза, необратимых изменений в легочной ткани и ее гибелью. Тяжесть клинической картины во многом зависит от калибра обтурин рованного бронха и объема пораженной легочной ткани. Характерными являются длительные повышения температуры тела, боль в груди, одышка, иногда удушье, слабость, повышенная потливость, общее недомогание. Возникает кашель с гнойной или слизисто-гнойной мокротой, часто с примесью кроч ви. При некоторых видах опухолей может развиться легочное кровотечение. В этот период рентгенологически определяется частичный или полный ателектаз легкого, доли, сегмента с возможным наличием воспалительных! гнойно-деструктивных изменений, бронхоэктазий. При линейной томографии обнаруживается "культя бронха". Наиболее точная оценка самой внутриброн- хиальнои опухоли и состояния легочной ткани возможна по данным компьютерной томографии.В пестрой нехарактерной картине физикальных симптомов при центральных опухолях легких доминируют сухие и влажные хрипы, ослабление или полное отсутствие дыхательных щумов, локальное притупление перку-торного звука. У больных с длительной обтурацией главного бронха выявляются асимметрия грудной клетки, сужение межреберных промежутков, углубление надключичной и подключичной ямок, отставание соответствующей половины грудной клетки во время дыхательных движений.

Выраженность и скорость развития нарушений бронхиальной проходимости

Выраженность и скорость развития нарушений бронхиальной проходимости зависит от интенсивности и характера роста опухоли. При опухолях, растущих перибронхиально, клиническая симптоматика развивается медленно, полная обтурация бронха наступает редко.Периферические доброкачественные опухоли легких в первом, бессимптомном периоде ничем себя не проявляют. Во втором и третьем, т.е. в период начальных и период выраженных клинических проявлений симптоматика и клиника периферических доброкачественных опухолей определяется размерами опухоли, глубиной ее положения в легочной ткани и взаимоотношениями с прилежащими бронхами, сосудами, органами. Опухоль больших размеров, достигая грудной стенки или диафрагмы, может вызывать боли в груди, затруднение дыхания; при локализации в медиальных отделах легкого - боли в области сердца. В случае, если опухоль вызывает аррозию сосуда, появляется кровохарканье или легочное кровотечение. При сдавлении крупного бронха возникает так называемая "централизация" периферической опухоли. Клиническая картина в этом случае обусловлена явлениями нарушения бронхиальной проходимости крупного бронха и сходна с клинической картиной центральной опухоли. Выявляются* периферические доброкачественные опухоли легких, как правило, без труда путем обычной рентгенографии, флюорографии, рентгеноскопии. При этом они отображаются в виде округлых теней различной величины с четкими, но не совсем ровными контурами (рис. 166). Структура их чаще однородная, но могут быть плотные включения: глыбчатые обызвествления, характерные для гамартом, костные фрагменты в тератомах. Детальная оценка структуры доброкачественных опухолей возможна по данным КТ.

Компьютерная томография

Этот метод позволяет достоверно устанавливать помимо плотных включений наличие жира, свойственное липомам, гамартомам, фибромам, и жидкость - в сосудистых опухолях, дермоидных кистах. Компьютерная томография с использованием методики контрастного болюсного усиления позволяет также по степени денситометрических показателей патологических образований достаточно надежно проводить дифференциальную диагностику доброкачественных опухолей с периферическим раком и метастазами, туберкуломами, сосудистыми опухолями.Бронхоскопия является важнейшим методом диагностики центральных опухолей. При ее выполнении проводится биопсия опухоли, позволяющая поставить точный морфологический диагноз. Получение материала для цитологического и гистологического исследований возможно и при периферических новообразованиях легких. Для этих целей выполняется трансторакальная аспирационная или пункционная биопсия, трансбронхиальная глубокая катетеризация. Биопсии проводятся под рентгенологическим контролем.Своеобразной клинической картиной, так называемым "карциноидным синдромом", в ряде случаев может сопровождаться течение карциноидов легких. Характерными свойствами этих опухолей являются накопление предшественников биогенных аминов с последующим их декарбок-силированием и выработкой биологически активных производных (адреналин, серотонин, мелатонин и др.), а также полипептидных гормонов. Система неироэндокринных клеток рассеянных по всему организму человека, названа APUD-системой - по первым буквам английских слов Amin Precursore Uptake and Decarboxylation. Клетки APUD-системы встречаются как в эндокринных железах, так и в различных органах не имеющих специфической эндокринной функции: желудочно-кишечном тракте, бронхах и др. Секреция опухолью гормонов и других биологически активных веществ может вызывать так называемый карциноидный синдром.Клиническая картина карциноидного синдрома характеризуется периодически возникающим ощущением жара в голове, шее и верхних конечностях, поносом, приступами бронхоспазма, дерматозом, психическими расстройствами. У женщин при аденомах бронха в период гормональных изменений связанных с овариально-менструальными циклами, может наблюдаться кровохарканье. Содержание серотонина в крови и его основного метаболита в моче - 5-оксииндолилуксусной кислоты (5-ОИУК)- при карциноидном синдроме возрастает в десятки раз. Карциноидный синдром встречается при кар-циноидах бронхов не часто, всего в 2-4% случаев, что в 4-5 раз реже, чем при карциноидных опухолях пищеварительного тракта. При озлокачествлении аденомы карциноидного типа, частота развития и выраженность клинического проявления карциноидного синдрома существенно возрастает.

Хирургическое лечение

Лечение доброкачественных опухолей легких хирургическое. Операцию следует производить возможно раньше, так как это позволяет избежать развития вторичных необратимых изменений в легких, предупредить возможность малигнизации и осуществить удаление опухоли в максимально экономном варианте. Выжидательная тактика может быть оправдана при периферических опухолях у больных пожилого и старческого возраста с низкими функциональными резервами организма, при отсутствии осложнений течения заболевания и клинико-рентгенологических, эндоскопических и лабораторных данных, свидетельствующих о наличии злокачественного роста.При центральной локализации доброкачественных опухолей, которые имеют узкое основание и отсутствии необратимых морфологических изменений легочной паренхимы, вентилируемой пораженным бронхом, возможно их эндоскопическое удаление. Для этой цели используются электрохирургические инструменты, лазерное излучение, ультразвук и сверхнизкие температуры. При эндоскопических операциях на трахее и бронхах большинство авторов отдает предпочтение электрохирургическому методу и АИГ-лазеру (инфракрасное излучение лазера на алюмо-нитриевом гранате с неодимом).По мнению М.А.Русакова и соавт. (1990) оптимальным методом эндоскопического удаления опухоли на узком основании эвляется электрорезекция с помощью полипэктомической петли. Однако эндоскопическое вмешательство не всегда бывает радикально и небезопасно из-за возможного кровотечения. После подобных операций больные требуют длительного наблюдения с повторным эндоскопическим обследованием зоны отсеченной опухоли, морфологическим контролем места расположения ее основания.

Опухоли бронха

При наличии широкого основания центральной опухоли бронха могут быть применены лазерные эндоскопические вмешательства в качестве первого этапа хирургического лечения при подготовке к открытым операциям с целью уменьшения воспалительных изменений в бронхах либо у функционально неоперабельных больных как самостоятельный метод с паллиативной целью. Лишь в особо благоприятных условиях они могут быть радикальными.Идеальной операцией при центральном расположении доброкачественной опухоли является резекция опухоли без удаления легочной ткани. При узком основании опухоли это возможно осуществить методом бронхотомии.
При необходимости выполняют окончатую или клиновидную резекцию участка стенки бронха в месте расположения основания опухоли и ушивают
бронх.При обширных поражениях стенки бронха выполняют реконструктивно-пластические операции на бронхах - циркулярную резекцию участка пораженного бронха с наложением межбронхиального анастомоза. Такие операции сохраняют легочную ткань, являются сберегательными, щадящими и вполне радикальными. В случаях поздней диагностики и развитии необратимых патологических изменений в легочной ткане опухоль нужно удалять не только с участком пораженного бронха, но и с легочной тканью. С этой целью выполняют лобэктомию (билобэктомию), циркулярную резекцию бронха с удалением одной-двух долей легкого и наложением анастомоза. Использование в подобных ситуациях пластики бронхов позволяет сохранить здоровую часть легкого. У больных с необратимыми изменениями всего легкого единственно возможной операцией является пневмонэктомия.К операциям при периферических опухолях относятся энуклеация опухоли, клиновидная резекция легкого, сегментэктомия, лобэктомия.

Объем оперативного вмешательства

Окончательное решение вопроса об объеме оперативного вмешательства должно осуществляться только после морфологической верификации диагноза. Осмотр и пальпация опухоли, производимые даже во время торакотомии, не являются надежной гарантией доброкачественного характера новообразования. Если диагноз доброкачественного новообразования установлен в результате морфологического исследования биоптатов (до- или интраоперационного), целесообразно выполнить срочное гистологическое исследование всей удаленной опухоли. Особенно это важно при так называемых потенциально злокачественных опухолях: карциноиде, цилиндроме, гемангиоэндоте-лиоме, гемангиоперицитоме. При наличии морфологического подтверждения малигнизации опухоли оперативные вмешательства выполняются как при раке легкого.Хирургические вмешательства при высокодифференцированном и умеренно дифференцированном карциноиде с одной стороны должны выполняться с соблюдениями всех принципов онкологического радикализма, с другой стороны возможно и проведение различных органосохраняющих операций. Так, наряду с целесообразностью выполнения медиастинальной лимфа-денэктомии, при наличии показаний возможно выполнение бронхопластиче-ских операций. В отличии от рака легкого при карциноиде достаточно выполнить пересечение бронха на расстоянии 5 мм от границы видимого роста опухоли.Показатели послеоперационной летальности зависят от характера и объема оперативного вмешательства, осложнений течения заболевания, наличия сопутствующих заболеваний. Однако, в целом они существенно ниже, чем при раке легкого. Так, по данным А.Х.Трахтенберга и В.И.Чиссова (2000) эти показатели отличаются в 5 раз. По сводным данным ряда авторов послеоперационная летальность колеблется в пределах 0,8 - 1,9 %.Отдаленные результаты хирургического лечения доброкачественных опухолей легких хорошие. Рецидивы после радикально выполненных операций встречаются редко. Пятилетняя выживаемость больных, оперированных по поводу карциноидов легких в целом составляет 80 - 95% (Перельман М.И. и др., 1981; Weissberg D., 1995). С учетом гистологической структуры опухоли показатели пятилетней выживаемости при высокодифференцированном карциноиде - 100%, при умеренно дифференцированном карциноиде -90,0%, при низкодифференцированном - 37,9% (Трахтенберг А.Х.. Чиссов В.И., 2000).

Карциноиды

Микроскопически карциноиды состоят из мелких округлых или полигональных клеток с узким ободком мелкозернистой, иногда вакуолизированной эозинофильной цитоплазмы, круглым или овальным ядром с равномерно распыленным хроматином. Митозы встречаются редко. Клетки расположены солидными островками в виде трубок и розеток, образуют трабекулярные вихреподобные или мозаичные структуры. Клетки карциноида могут продуцировать слизь, которая располагается как в их цитоплазме, так и в просвете "розеток". Строма скудная, с тонкостенными сосудами синусоидного типа. Различают
высокодиффренцированный (типичный) карциноид, умеренно дифференцированный (атипичный) карциноид и низкодифференцированный (анаплазированный и комбинированный) карциноид. Гистологическая) картина умеренно дифференцированного карциноида характеризуется появлением полиморфизма клеток, большим объемом ядер, наличием митозов, увеличением ядерно-цитоплазматического соотношения. Для низкодифференцированного карциноида характерно наличие выраженной клеточной и структурной атипии, очагов некроза, инфильтративного роста. Дифференциальный диагноз с овсяноклеточным раком в ряде случаев бывает труден.Малигнизация опухоли развивается в 5-10% случаев. Злокачественный карциноид обладает инфильтративным ростом и способностью к лимфогенному и гематогенному метастазированию в отдаленные органы и ткани -печень, другое легкое, кости, головной мозг, кожу, почки, надпочечники, поджелудочную железу. От рака он отличается более медленным ростом и гораздо более поздним метастазированием. Радикальные операции дают хорошие отдаленные результаты, местные рецидивы бывают гораздо реже.Аденомы других гистологических типов встречаются значительно реже карциноидов. Они также обладают способностью к малигнизации.

Поверхность эндобронхиальной аденомы

Поверхность эндобронхиальной аденомы покрыта слизистой оболочкой, которая может быть неизмененной, утолщенной или резко истонченной и изъязвленной. На вид опухоль гладкая или несколько бугристая, розового или красного цвета, иногда с синюшным оттенком. Консистенция аденомы чаще эластическая, иногда творожистая, очень хрупкая. Периферические аденомы имеют четко выраженную капсулу, плотноэластическую консистенцию. На разрезе поверхность их зернистая, желтовато-серого или желтовато-белого цвета.С учетом доброкачественного характера течения большинства карци-ноидов, цилиндром и мукоэпидермоидных опухолей в клинической практике целесообразно рассматривать их как доброкачественные опухоли, обладающие склонностью к малигнизации и на этом основании условно сохранить за ними термин "аденомы", которые по гистологическому строению разделяют на 4 основных типа: карциноидного типа (карциноиды), мукоэпидермоидного типа, цилиндроматозного типа (цилиндромы) и комбинированные аденомы, в которых сочетается строение карциноидов и цилиндром.Карциноиды среди всех аденом, встречаются наиболее часто, в 86%. Эти опухоли, как считает большинство авторов, развиваются из низкодифференцированных эпителиальных клеток, так называемых клеток Кульчицкого, имеющих отношение к нейроэндокринным клеткам нейроэктодермального происхождения. Однако, в исследованиях последних лет приводятся данные, свидетельствующие о том, что они являются производными энтодермы.

Аденома

Все аденомы являются эпителиальными опухолями, развивающимися в основном из желез слизистой оболочки бронха. Среди всех доброкачественных опухолей легких аденомы составляют 60-65% . В подавляющем большинстве случаев (80-90%) они имеют центральную локализацию, в связи с чем J. Delarue (1950) предложил называть их эпистомами (обтуратор, пробка). Однако термин "эпистома" не получил в литературе широкого распространения и в настоящее время представляет лишь исторический интерес.Центральные аденомы, начиная развиваться в стенке бронха, чаще всего растут экспансивно в просвет бронха, отодвигая слизистую оболочку, но не прорастая ее. По мере роста опухоли сдавлёние слизистой оболочки приводит к ее атрофии, а иногда и к изязвлению. При эндобронхиальном типе роста аденомы довольно быстро появляются и нарастают признаки нарушения бронхиальной проходимости. При экстрабронхиальном росте опухоль может распространяться в толще бронха -интрамурально или снаружи от него. Часто наблюдается сочетание различных типов роста опухоли -смешанный рост. Поэтому правильнее говорить о преимущественно эндобронхиальном или экстрабронхиальном росте опухоли. Изображение различных типов роста представлено на рис. 165.Особой разновидностью является рост аденомы в форме "гантели", "песочных часов" или "айсберга", когда эндобронхиальная и экстрабронхиальная части опухоли разделены перетяжкой между разрушенными и раздвинутыми бронхиальными хрящами. Экстрабронхиальная порция аденомы обычно инкапсулируется и растет в виде узла в сторону легкого или клетчатки средостения, достигая иногда значительных размеров. Эндобронхиальная аденома или ее эндобронхиальная порция всегда имеет тенденцию к распространению в сторону более крупных бронхов. Так, у опухоли, обнаруживаемой в главном бронхе, основание может располагаться в долевом или сегментарном бронхе.Наиболее часто размеры аденом составляют 2-3 см в поперечнике, иногда достигая до 10 и более см. Форма центральных аденом со стороны просвета бронха может быть полиповидной, реже дольчатой, бугристой.

Патологическая анатомия

С точки зрения анатомического строения все доброкачественные опухоли легких разделяют на центральные и периферические. К центральным относятся опухоли из главных, долевых и сегментарных
бронхов. Основное направление роста по отношению к стенке бронха может быть различным и характеризуется преимущественно эндобронхиальным, экстрабронхиальным или смешанным ростом. Периферические опухоли развиваются из более дистальных бронхов или из элементов легочной ткани. Они могут находиться на разном расстоянии от поверхности легких. Различают поверхностные (субплевральные) и глубокие опухоли. Последние часто называют еще внутрилегочными. Они могут локализоваться в прикорневой, срединной или кортикальной зонах легкого.Периферические доброкачественные опухоли встречаются несколько чаще, чем центральные. При этом они одинаково часто могут локализоваться как в правом, так и в левом легком. Для центральных доброкачественных опухолей легких более характерна правосторонняя локализация. В отличие от рака легкого доброкачественные опухоли преимущественно развиваются из главных и долевых бронхов, а не из сегментарных.Аденомы являются наиболее частым типом гистологического строения центральных опухолей, а гамартомы - периферических. Из всех редких доброкачественных опухолей лишь папилома имеет преимущественно центральную локализацию, а тератома располагается в толще легочной ткани. Остальные опухоли могут быть как центральными, так и периферическими, хотя для неврогенных новообразований более характерна периферическая локализация.